Síndrome de Kasabach-Merritt esplénico en adulto. Presentación de un caso y revisión del tema
RESUMEN

Se presentó un paciente de 22 años de edad, masculino, de la raza negra con gran esplenomegalia debido a un hemangioma gigante del bazo, el cual presentó trombocitopenia y trastornos de la coagulación. Se estudió y se diagnosticó un síndrome de Kasabach-Merrit. Se le realizó una esplenectomía total anterior regresando a la normalidad el conteo de plaquetas y los trastornos de la coagulación. Su evolución fue favorable al cabo de los 18 meses de seguimiento. Se recomienda el tratamiento quirúrgico, la esplenectomía. Se revisó el tema por lo infrecuente de la enfermedad.

ABSTRACT

A 22-year-old male black patient presented with big splenomegaly due to a giant hemangioma of the spleen, showing thrombocytopenia and bleeding disorders. A Kasabach-Merrit syndrome was diagnosed. An anterior total splenectomy was performed, returning the platelet count and coagulation disorders back to normal. His evolution was favorable after 18 months of follow-up. Splenectomy surgical treatment was recommended. The topic was reviewed due to the infrequency of the disease.

RESUMO

Foi apresentado paciente do sexo masculino, 22 anos de idade, de raça negra, apresentou grande esplenomegalia devido a hemangioma gigante do baço, que apresentava plaquetopenia e distúrbios de coagulação. Uma síndrome de Kasabach-Merrit foi estudada e diagnosticada. Uma esplenectomia total anterior foi realizada, retornando a contagem de plaquetas e distúrbios de coagulação ao normal. Sua evolução foi favorável após 18 meses de seguimento. Tratamento cirúrgico é recomendado, esplenectomia. O tema foi revisado devido à raridade da doença.

Palabras clave:
    • Kasabach-Merritt;
    • esplenomegalia;
    • hemangioma esplénico;
    • trombocitopenia;
    • coagulopatía de consumo.
Keywords:
    • Kasabach-Merritt;
    • splenomegaly;
    • splenic hemangioma;
    • thrombocytopenia;
    • consumption coagulopathy.
Palavras-chave:
    • Kasabach-Merritt;
    • esplenomegalia;
    • hemangioma esplênico;
    • trombocitopenia;
    • coagulopatia de consumo.

Introducción

El síndrome de Kasabach-Merritt1,2,3 fue descrito por primera vez en 1940, por los médicos pediatras Kasabach H y Merritt K en un niño con un hemangioma capilar en la piel y Zervos N, en 1967, lo describe por primera vez en un hemangioma esplénico. Este síndrome se caracteriza por la asociación de hemangiomas, trombocitopenia y una coagulopatía de consumo, en ocasiones se puede acompañar de anemia debido a una microangiopatia hemolítica. En el 80 % de los pacientes se presenta en el primer año de la vida.

Virchow4, en 1836, es el primero en describir un hemangioma esplénico y desde entonces se han reportado en la literatura alrededor 100 casos y Hodge, en 1895, es el primero en informar una esplenectomía con éxito debido a un hemangioma. Bostick4, en 1945, recopiló 16 pacientes con hemangioma esplénico. Estos tumores vasculares por lo general son hallazgos incidentales y el 80 % cursa de modo asintomático.

Debido a los pocos casos del síndrome de Kasabach-Merritt esplénico en adultos reportados en la literatura, nos decidimos a informar un paciente para de esta forma conocer mejor esta asociación, su comportamiento, aumentar la casuística y el interés investigativo por esta entidad.

Presentación del caso

Paciente LBP de 22 años de edad, del sexo masculino, de la raza negra, de procedencia rural con HC: 61-83-13. Es ingresado en el Servicio de Cirugía General, remitido por el Servicio de Hematología, con el diagnóstico de un síndrome de Kasabach-Merritt para su tratamiento quirúrgico, ya que fracasaron los tratamientos médicos.

El paciente refiere presentar molestias y a veces dolor ligero en el cuadrante superior izquierdo y al acostarse sobre ese lado le causa dolor, en ocasiones presenta distensión abdominal. Desde hace dos años viene padeciendo de las plaquetas bajas que se le ha intensificado en los últimos meses. Como antecedente refiere que al nacer tuvo problemas de salud y hubo que ponerle un catéter en el ombligo, con el tiempo le diagnostican una hipertensión portal prehepática para lo cual lleva tratamiento con propranolol.

Al examen físico positivo del abdomen se halla una gran esplenomegalia (Figura 1). Piel, no se constata diátesis hemorrágica. Resto del examen físico sin alteraciones.

Esplenomegalia que sobrepasa la línea media del abdomen.

Los estudios de laboratorio realizados informan (se expondrá los resultados más significativos):

Conteo de plaquetas 24x109/L. Tiempo de sangramiento: 11 min. (Duke) Tiempo coagulación: 8 min (Lee White). Tiempo protrombina: Control 14”. Paciente: 23”. Corrección de factores, suero viejo: 16”. Plasma bario: 22” que traduce déficit de factores VII o X. Retracción del coágulo: irretráctil. Fibrinógeno semicuantitativo: +135 mg/%. Tiempo parcial tromboplastina activada: 41” (Normal 24”-36”). Conclusión: coagulograma que traduce trombocitopenia severa y déficit de factores VII o X.

En otro coagulograma que se le realizó el resultado del tiempo de protrombina es control: 14” y paciente: 21”. Corrección de factores suero viejo: 20” y plasma bario: 23” lo que traduce déficit de factor II. Conteo de plaquetas 64x109/L. Retracción del coágulo: parcial. Fibrinógeno semicuantitativo: +135 mg%.

Medulograma. Hematíes: normocítico, normocrómico. Leucocitos adecuados. Plaquetas adecuadas. Sistema megacariopoyético íntegro. Sistema granulopoyético integro. Sistema eritropoyético: hipoplasia ligera. Azul prusia: positivo. Conclusión: medula no infiltrada.

Hemoglobina: 14 g/L. Hematócrito: 0,45 L/L. Leucocitos: 6,3x109/L. Polimorfonucleares: 0,53 fr/num, linfocitos: 0,44 fr/num, eosinófilos: 0,03 fr/num.

Estudios imagenológicos:

Ultrasonido: bazo aumentado de tamaño que mide 23 cm, ocupado por una masa tumoral isoecoica.

Tomografía axial computarizada: bazo aumentado de tamaño que mide: 22 cm ocupado por una masa tumoral isodensa (Figura 2).

Tomografía. Corte axial contrastado vía oral, esplenomegalia gigante. 2b. Tomografía. Corte coronal contrastado vía oral, esplenomegalia gigante.

Radiografía de tórax: normal

El paciente es discutido por los cirujanos y hematólogos y se llega a la conclusión de que es un síndrome de Kasabach-Merrit que no ha respondido al tratamiento médico y que durante el preoperatorio hay que administrarle plaquetas y plasma fresco congelado para corregirle los defectos de la coagulación para luego operarlo.

El paciente es intervenido quirúrgicamente, al explorar la cavidad abdominal no se encuentran signos de hipertensión portal, el ligamento redondo es normal, no hay signos de revascularización de los restos del cordón umbilical y el hígado es normal. En el bazo se halla una tumoración sólida que prácticamente lo ocupa en su totalidad, originando una esplenomegalia gigante. Se realiza la esplenectomía total anterior sin dificultad.

Biopsia: 18-2752 informa. Peso del bazo: 1 010 g. Hemangioma cavernoso que ocupa todo el bazo (Figuras 3 y Figura 4).

Pieza quirúrgica. Esplenomegalia con áreas de infarto que mide 23 cm y pesa 1 010 g.

Bazo. Corte con H/E 10X. Proliferación vascular de diferentes tamaños, hacia el ángulo inferior derecho gran dilatación vascular con hematíes y sangrado antiguo. Hemangioma cavernoso. 4b. Bazo. Corte con H/E 40X. A mayor aumento la lámina 4A. Hemangioma cavernoso.

Los estudios hematológicos a las 48 horas de operado informan. Conteo de plaquetas: 200x109/L. Tiempo coagulación: 5 min. Tiempo sangrado: 2 min. Tiempo protrombina: Control 14 min, paciente 22 min. Coágulo retráctil a la hora. Hemoglobina 15 g/L. Hematócrito: 0,48 L/L.

Es dado de alta a los ocho días de operado sin complicaciones. En el seguimiento por consulta externa el hemograma informa. Hemoglobina: 13,8 g/L. Hematócrito: 0,42 L/L. Leucocito: 6,9x109/L. Conteo de plaquetas: 215x109/L. En todo el seguimiento (16 meses) los parámetros hematológicos son normales.

Discusión del caso

Los hemangiomas afectan a la población general del 2-6 % y pueden ser vistos en órganos sólidos como el bazo y el hígado. La incidencia del hemangioma del bazo en las autopsias tiene un rango 0,03-14 % y se manifiesta sobre todo en mujeres. La edad de presentarse el hemangioma está en el rango de 23-94 años, este rango tan amplio se debe a su crecimiento lento4. Nuestro paciente es masculino y se encuentra en el rango de edad referido.

El tamaño del hemangioma esplénico fluctúa entre 0,9-21 cm y los que tienen menos de 4 cm tienen un rango entre el 62-76 %.5,6,7,8

El peso del bazo normal fluctúa entre 100 y 250 g, el bazo que tenía el paciente peso 1 010 g. lo cual es considerado una esplenomegalia grande.

Los hemangiomas esplénicos son tumoraciones raras, pero es el tumor no linfoide benigno más frecuente del bazo y pueden ser único, múltiples y difuso, ocupando todo el bazo como ocurrió en nuestro paciente. Los hemangiomas que miden <5 cm son pequeños, entre 5 y 10 cm medianos y >10 cm gigantes. Por su tamaño, 23 cm, el paciente que nos ocupa en este trabajo tiene un hemangioma gigante del bazo.

El hemangioma desde el punto de vista histopatológico se divide en: neoplasias benignas (capilar, cavernoso y granuloma piógeno, neoplasias de grado intermedio (sarcoma de Kaposi y hemangioepitelioma) y neoplasias malignas (angiosarcoma y hemangiopericitoma).5 El síndrome de Kasabach-Merritt se puede presentar en cualquiera de estos tumores.

El síndrome de Kasabach-Merritt en los niños tiene una incidencia de 0,07/100 mil niños por año y una prevalencia de 0,9/100 mil niños por año, lo cual es catalogado como raro.9,10 En los adultos su prevalencia e incidencia son desconocidas debido a los pocos casos reportados. En nuestra provincia es el primer caso y se manifestó en un joven con un hemangioma esplénico, lo cual hace más raro su presentación.

La asociación de hemangioma y el síndrome de Kasabach-Merritt se ven con más frecuencia en los niños que en los adultos y se han descrito más en las mujeres que en los hombres, nuestro paciente es un joven de 22 años de edad.

Patogenia y fisiopatología

La patogenia2,10 del síndrome de Kasabach-Merritt es complicada y pobremente conocida, por lo que no está bien establecida. Su fisiopatología, no es bien entendida a pesar de los adelantos alcanzados en las investigaciones para su compresión. Se presume2,10,11,12,13) que las plaquetas son atrapadas dentro del hemangioma debido a la proliferación anormal del endotelio vascular, lo cual resulta en la activación, agregación y consumo de las plaquetas, junto con la activación de la cascada de la coagulación y consumo secundario de factores de la coagulación dentro de la estructura vascular anormal del hemangioma, por lo que, la trombocitopenia puede ser secundaria al secuestro de las plaquetas en el endotelio anormal del hemangioma, también puede haber una hipofibrinogenemia debido a la coagulación intravascular. La activación y agregación plaquetaria es un proceso perpetuo en sí mismo, debido al difosfato de adenosina secretado por el cuerpo denso de la actividad plaquetaria que actúa localmente para activar más plaquetas.

La exposición del fosfolípido11 en la superficie activada de las plaquetas conduce a la unión del complejo de la protrombina y la activación de la cascada de la coagulación, la hiperfibrinolisis puede ocurrir, el tiempo de protrombina y el tiempo parcial de protrombina activada están prolongados, el fibrinógeno es reducid, la fibrina, sus productos de degradación y el dímero D pueden estar elevados.

En un hemangioma grande10,12,13 se pueden activar las plaquetas y factores de la coagulación conduciendo a su consumo, originando tendencia al sangrado clínico y a la coagulación intravascular, no se ha demostrado una relación lineal entre el sitio, tamaño, número de hemangiomas y el desarrollo del síndrome de Kasabach-Merritt.

El bazo11 es el segundo sitio de destrucción de las plaquetas. Las plaquetas que son activadas dentro de la lesión vascular del hemangioma, pero no son atrapadas por éste, entonces son eliminadas en el bazo.

El tratamiento de los pacientes adultos no está estandarizado, ni protocolizados debido a los pocos pacientes que se han diagnosticados y tratados. Debido a la rareza de este síndrome no existe una fuerte evidencia que apoye las muchas opciones de tratamiento administrados al síndrome de Kasabasch-Merritt. No hay ensayos clínicos controlados y aleatorios, ni estudios prospectivos, solamente existen reportes de casos aislados y pequeñas series de casos por lo que no se pueden tomar decisiones y recomendaciones sensatas.

Se han empleados varios tratamientos3,10,11) algunos de ellos sin los resultados esperados. Entre ellos tenemos: cirugía, radioterapia, quimioterapia (vincristina), láser, mecanismos de compresión, embolización, esteroides, agentes antiplaquetarios (aspirina, ticlopiridina, dipiridamol), antifibrinolíticos (plasma fresco congelado o crioprecipitados), transfusiones de plaquetas, propranolol, anticuerpos monoclonales humanizados, interferón alfa y sirolimus (inhibidor de mTOR).

En nuestro paciente se realizó el tratamiento quirúrgico, la esplenectomía total, debido a los trastornos hematológicos (trombocitopenia y trastornos de la coagulación) que no se corregían con los tratamientos médicos aplicados y, además, por la esplenomegalia tumoral gigante que presentaba con el riesgo de sucederle una ruptura espontanea o traumática.

Todo parece indicar que cuando el síndrome de Kasabach-Merritt es debido a un hemangioma esplénico que no resuelve con tratamiento médico, la mejor opción es la esplenectomía.9,10,12,14,15

Consideraciones finales

Nuestro joven paciente tuvo un gran hemangioma cavernoso del bazo que le desencadenó un síndrome de Kasabach-Merritt (una trombocitopenia severa y el consumo de factores de la coagulación II, VII o X), tuvo el tiempo de protrombina, tiempo de sangramiento, tiempo parcial de tromboplastina activada alterados, con un coagulo irretráctil, después de la esplenectomía estos parámetros hematológicos se normalizaron, que junto al informe de la biopsia quedó confirmado el diagnóstico de síndrome de Kasabach-Merritt.

Tiene 18 meses de seguimiento y no ha tenido alteraciones de la coagulación. Se recomienda en estos pacientes realizar la esplenectomía.

Referencias bibliográficas
Historial:
  • » Recibido: 18/11/2020
  • » Aceptado: 29/12/2020
  • » Publicado : 05/02/2021




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