ric16900215

ISNN 1028-9933

Rev Inf Cient. 2015; 90(2):353-361


INFORME DE CASO

 

 

Síndrome paraneoplásico neurológico como presentación clínica de un carcinoma pulmonar

 

Paraneoplastic neurological syndrome as clinical presentation of pulmonary carcinoma

 

 

Dr. Armando Bombus Redo1, Dra. Amparo Dedorite Ruiz2

1 Especialista de I Grado en Medicina Interna. Instructor Policlínico Universitario "Mártires del 4 de Agosto". Guantánamo. Cuba

2 Especialista de I Grado en Ginecobstetricia. Asistente. Policlínico Universitario "Mártires del 4 de Agosto". Guantánamo. Cuba


 

RESUMEN

Se presentó el caso de un paciente de 55 años de edad de raza negra, fumador inveterado con antecedentes de salud el cual comenzó a presentar pérdida progresiva de la memoria, trastornos de conducta, irritabilidad y depresión. Se le realizaron los estudios clínicos, imaginológicos y biopsia, se concluyó como síndrome paraneoplásico neurológico de tipo encefalitis límbica asociado a cáncer de pulmón.

Palabras clave: síndrome paraneoplásico, cáncer del pulmón, Encefalitis límbica


 

ABSTRACT

The case of a 55-year-old is presented black, heavy smoker with a history of health presenting progressive memory loss, behavioral disorders, irritability and depression. He was performed clinical, imaging and biopsy studies, it is concluded as paraneoplastic neurological syndrome associated limbic encephalitis lung cancer.

Keywords: paraneoplastic syndrome, lung cancer, limbic encephalitis


 

INTRODUCCIÓN

El término síndromes paraneoplásicos fue creado en 1961 por Boudin y comprende los síndromes, síntomas o alteraciones biológicas que evolucionan antes, durante o después de una neoplasia, sin tener relación directa con ella o sus metástasis y se deben a la liberación de agentes biológicamente activos, así como los problemas sistémicos por mecanismos aún no determinados.

En sentido general, en estos síndromes, los efectos funcionales graves en el paciente pueden ser ocasionados por la síntesis excesiva de un producto de un gen que normalmente está en ese tipo de célula particular, o la célula maligna puede producir una molécula que no existe en la célula normal similar.1,2

En principio los síntomas que constituyen los síndromes paraneoplásicos no tienen ninguna relación anatómica con la neoplasia o sus metástasis, aunque evolucionan paralelamente con ella, como ya se expresó. En neurología el concepto de síndrome paraneoplásico se reserva para los síndromes que aparecen en relación con un cáncer, generalmente oculto, y cuya causa no es aún bien conocida.

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos son poco frecuentes, con una incidencia inferior al 1 % de los pacientes con cáncer, y pueden afectar diversas partes del sistema nervioso. Estos síndromes tienen en común la aparición subaguda del cuadro clínico, generalmente grave, en ausencia de evidencia de cáncer, que no suele manifestarse hasta meses o años después del síndrome neurológico. Dada la escasa incidencia de estos síndromes y la ausencia del tumor al inicio de la enfermedad, el diagnóstico requiere un alto índice de sospecha.3,4

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de 55 años, raza negra, procedencia urbana, fumador inveterado con antecedentes de salud el cual es llevado por la familia al consultorio médico ya que comenzó a presentar pérdida progresiva de la memoria de más o menos 5 meses de evolución, luego periodo de cambio en el estado de ánimo, irritabilidad, depresión por esta razón es interconsultado por el clínico y psiquiatra del área.

Se le realizaron los siguientes estudios complementarios e imagenológicos: hemoglobina: 115 g/L; velocidad de sedimentación: 35mm/h; glicemia: 4.5 mmol; radiografía de tórax (Figura 1) que muestra una imagen en cuerno superior del hilio derecho.

Con estos resultados se remite a la consulta de Neumología y Neurología con la sospecha diagnóstica de cáncer de pulmón, donde le realizan tomografía cerebral (Figura 2) no observándose alteraciones encefálicas ni ventriculares que explicaran las manifestaciones neurológicas.

El paciente es remitido al Hospital Oncológico de Santiago de Cuba donde se les realizan los siguientes estudios:

Hemoglobina 100 g/L

Hematocrito 0.30 vol/%

Velocidad de sedimentación 135 mm/h

Citología de esputo: negativo

Ultrasonido abdominal: órganos del hemiabdomen superior e inferior sin alteraciones ecográficas, no adenopatías periaórticas, próstata de características ecográficas normales, vejigas de paredes finas y bordes regulares.

Tomografía de pulmón (Figuras 3 y Figura 4) se observa imagen hiperdensa de 67 UH que mide 45x46 mm en el hilio derecho a 57 mm de la carina sin afectar la luz del bronquiotronco derecho.

Fibrobronscocopia. Neoplasia de pulmón derecho a más de 2.5 cm de la carina.

Biopsia. Carcinoma epidermoide de células pequeñas.

Punción lumbar: líquido cefalorraquídeo: claro y transparente, células 8 por campos, Pandy positivo, proteína 45, glucosa 2.5.

Examen citológico negativo, cultivo bacteriológico y micológico negativo

Clasificación oncogénica. T2N1M0. Etapa II B

DISCUSIÓN DEL CASO

Los síndromes paraneoplásicos pueden acompañar o enmascarar el tumor primitivo y evocar una segunda afección que puede incluso diagnosticarse biológicamente o histológicamente, cuyos síntomas pueden ser más intensos y no correlacionarse con el tumor original.5

Los síndromes neurológicos son los síndromes paraneoplásicos más frecuentes en el cáncer de pulmón. La mayoría de síndromes neurológicos paraneoplásicos son consistentes con reacciones autoinmunes y es frecuente que los síntomas precedan a la identificación del cáncer en varios meses. Los efectos a nivel del SNC incluyen demencia progresiva, alteraciones del estado de ánimo, convulsiones y, menos comúnmente, signos focales motores o sensitivos.6,7

Según estudios realizados en muchos países, los síndromes neurológicos paraneoplásicos más frecuentes que afectan el SNC son la degeneración cerebelosa y la encefalomielitis paraneoplásica, esta última puede manifestarse por un cuadro de trastorno de la memoria (encefalitis límbica), alteración de pares craneales y cerebelo (encefalitis de tronco) o una neuropatía sensitiva por lesión del ganglio raquídeo posterior o, con frecuencia, por una combinación de los síndromes descritos.8

Para la realización del diagnóstico, el cual fue realizado inicialmente por el especialista en Medicina Interna del área, el mismo se basó en tres pilares básicos aparte del cuadro clínico anteriormente expuesto: interrogatorio, examen físico y exámenes complementarios.

Al interrogatorio de este paciente lo más interesante fueron los aspectos relacionados con el sistema nervioso central donde hallamos desorientación en tiempo y espacio, pérdida transitoria de la memoria, labilidad afectiva, además de anorexia.

Al examen físico lo más llamativo fue también los aspectos relacionados con el sistema nervioso central, resaltando la amnesia anterógrada y retrógrada, la capacidad intelectual disminuida.

Una vez descartadas posibles causas nerviosas orgánicas y psiquiátricas, se llegó al diagnóstico final de que el paciente en estudio presentó una encefalitis límbica producto de un carcinoma epidermoide de células pequeñas. La encefalitis límbica es una variedad de encefalomielitis con infiltrados inflamatorios perivasculares y posteriormente produce alteraciones en el tronco cerebral y el ganglio raquídeo posterior. Sus principales manifestaciones clínicas son confusión, depresión, agitación, alucinaciones, deterioro de las funciones cognitivas, déficit intenso de la memoria a corto plazo, convulsiones parciales complejas y demencia.

Los síndromes paraneoplásicos pueden ser la primera manifestación de una neoplasia pulmonar, incluso puede aparecer en una fase tardía o en el momento de la recidiva. El carcinoma de células pequeñas es el tipo histológico que con mayor frecuencia da lugar a este fenómeno.7,9,10

Se comenzó el tratamiento oncoespecífico, e independientemente de este el paciente se fue deteriorando progresivamente manteniendo el cuadro de desorientación en tiempo, espacio y persona, incoherencia alternando con momentos de lucidez, marcada pérdida de peso por la anorexia extrema. Lo más significativo de este caso es que a pesar del diagnóstico de carcinoma pulmonar que se le realizó al paciente, el mismo nunca presentó manifestaciones clínicas respiratorias.

Es importante el conocimiento y estudio exhaustivo de esta entidad por parte de los profesionales y estudiantes de ciencias médicas, ya que en los últimos años existe un alza en la morbimortalidad del cáncer en sentido general a nivel mundial, y Cuba no escapa a esta situación, por lo que el diagnóstico precoz de todo síndrome paraneoplásico puede ser un indicador de cura en muchos pacientes siempre y cuando este sea realizado correctamente.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Nobuhiro Kanaji, Paraneoplastic syndromes associated with lung cancer World J Clin Oncol [Internet].2014 [citado15 marzo 2014]; 5(3): 197-223.Disponible en: http://www.wjgnet.com/esps/helpdesk.aspx

2. López Hernández MA. Síndromes Neurológicos paraneoplásicos. Revisión bibliográfica. Med Int Mex [Internet].2012 [citado 15 marzo 2014];28 (3):269-277.Disponible en: www.nietoeditores.com.mx

3. Cacho Díaz B. Síndromes neurológicos paraneoplásicos (Parte I): Abordaje y características generales. Rev Mex Neuroci 2010; 11(2): 150-159

4. Pelosof LC, Gerber DE. Paraneoplastic syndromes: an ap-proach to diagnosis and treatment. Mayo Clin Proc [Internet].2010 [citado 15 marzo2014]; 85:838-854.ID:20810794

5. McClelland MT. Paraneoplastic syndromes related to lung Cancer. Clin J Oncol Nurs2010; 14: 357-364.PMID: 20529797

6. Giometto B, Grisold W, Vitaliani R, Graus F, Honnorat J, Bertolini G,. Paraneoplastic Neurologic Syndrome in the PNS Euronetwork Database A European Study From 20 Centers. Arch Neurol [Internet].2010 [citado15 marzo 2014]; 67(3):330-335.Disponible en: http://archneur.jamanetwork.com/article.aspx?articleid=799603&resultClick=3

7. Schiavone A. Encefalitis límbica paraneoplástica y cáncer de pulmón. A propósito de un caso clínico. Rev. Biom. Medicina de Emergencia [Internet].2013 [citado 16 abril 2014];8(2):36 - 39. Disponible en: http://www.um.edu.uy/docs/encefalitis_limbica_ago2013.pdf

8. Damek DM. Cerebral Edema Altered Mental Status, Seizures, Acute Stroke, Leptomeningeal Metastases and Paraneoplastic Syndrome. Emerg Med Clin N Am [Internet].2009[citado 16 abril 2014]; 27: 209-29. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19447307

9. Lalani N, Haq R. Prognostic effect of early treatment of paraneoplastic limbic encephalitis in a patient with small-cell lung cancer. Curr Oncol [Internet] 2012 [citado 21 abril 2014];19:353-357.PMID: 23144583 DOI: 10.3747/co.19.1007

10.Hansen O, Sorensen P, Hansen KH. The occurrence of hy-ponatremia in SCLC and the influence on prognosis: a retro-spective study of 453 patients treated in a single institutionin a 10-
year period. Lung Cancer [Internet] 2010 [citado 21 abril 2014];68:111-114.PMID: 19535164 DOI: 10.1016/j.lungcan.2009.05.015

 

 

Recibido: 2 de julio de 2014

Aprobado: 10 de noviembre de 2014

 

 

Dr. Armando Bombus Redo. Policlínico Universitario "Mártires del 4 de Agosto". Guantánamo. Cuba. Email:bombus@infosol.gtm.sld.cu

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