Se informa el caso de una mujer de 30 años de edad, con tumor de seno endodérmico del ovario izquierdo, diagnosticado en el Servicio de Patología del Hospital General Docente “Dr. Agostinho Neto”  de Guantánamo, considerado el primer caso de sus archivos. Estas neoplasias son raras y extremadamente malignas, por lo que se revisan los principales aspectos clínicos-epidemiológicos y patológicos.