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Sirenomelia, presentación de dos casos y revisión de la literatura
Resumen
Introducción: La sirenomelia data del siglo XVI, etapa en que los afectados se suponían "monstruos", y eran sacrificados u ocultados por las familias. Incurre a escala mundial y en todas las razas. Es más frecuente en los varones, en embarazos gemelares monocigóticos y en hijos de madre menores de 20 o mayores de 40 años.
Objetivo: sistematizar referentes teóricos que familiaricen a los médicos generales con las características clínicas, la etiopatogenia y el diagnóstico de esta enfermedad, multisistémica y letal.
Método: se presentaron dos casos de sirenomelia diagnosticados por ecografía prenatal en el Hospital Dr. Agostinho Neto de Guantánamo durante los años 2014-2017.
Resultados: se estableció el diagnóstico definitivo de sirenomelia tipo I y tipo II según la clasificación de Stocker y Heifetzy Simelia Dipus de acuerdo con los criterios de Foerster.
Conclusiones: la sirenomelia es una enfermedad congénita, poco frecuente, definida por diversos grados de fusión, malrotación y disgenesia de las extremidades inferiores, y generalmente letal por la asociación inconstante de otras malformaciones complejas, y no se ha esclarecido la base genética y epigenética de su génesis.
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Referencias
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