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ISSN 1028-9933
Rev Inf Cient. 2017 Sep.-Oct.; 96(5):987-997
REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
Tumor cardíaco primario: mixoma auricular. Presentación de caso y revisión de la literatura
Primary heart tumor: atrial myxoma. Case presentation and literature review
Rodney Vargas Alonso, Reinaldo Elías Sierra, Osvaldo Vargas Alonso, Karla Sucet Elias Armas
Universidad de Ciencias Médicas. Guantánamo. Cuba
RESUMEN
Los tumores cardíacos primarios son infrecuentes. Entre los más comunes se registra a los mixomas cardiacos. Se presentó el caso de un paciente con diagnóstico de mixoma cardíaco atendido en la unidad de cuidados intermedios del Hospital General Docente "Dr. Agostinho Neto" de Guantánamo durante septiembre de 2016. Se ofrece una revisión bibliográfica sobre el tema.
Palabras clave: tumor cardiaco; mixoma cardíaco; cardiopatía estructural
ABSTRACT
Primary cardiac tumors are infrequent. Among the most common are cardiac myxomas. We present the case of a patient with a diagnosis of cardiac myxoma treated at the intermediate care unit of the Dr. Agostinho Neto Hospital in Guantánamo in September 2016. A bibliographic review on the subject is presented.
Keywords: cardiac tumor, cardiac myxoma, structural heart disease
INTRODUCCIÓN
La prevalencia de los tumores cardíacos primarios varía entre el 0.001 y el 0.03 % en series de autopsias.1
La mayoría son tumores mesenquimatosos, y aproximadamente el 75 % son neoplasias benignas; los mixomas cardiacos suponen al menos la mitad de ellos.2,3
El objetivo de este trabajo es la presentación de un caso de mixoma auricular y ofrecer una revisión bibliográfica del tema que permita al médico general su familiarización con el diagnóstico de esta entidad clínica.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Datos de identidad personal: paciente MRV., masculino, piel blanca, 28 años de edad, procedencia urbana, género de vida regular, antecedentes de salud.
Motivo de consulta: falta de aire.
Historia de la enfermedad actual: Paciente con antecedentes de asma bronquial, pérdida ocasional y transitoria de la conciencia.
Ingresa por falta de aire, inicialmente a los esfuerzos físicos intensos, y progresivamente a los ligeros, tos con expectoración blanquecina y fiebre de 38 °C. Paulatinamente comenzó, astenia anorexia y pérdida de peso importante.
Datos positivos al examen físico:
Piel y mucosas: palidez cutáneo mucosa.
Aparato respiratorio: disnea inspiratoria, no cianosis, no tiraje, expansibilidad torácica disminuida bilateralmente, estertores crepitantes bibasales. Frecuencia respiratoria 26 resp/min.
Aparato cardiovascular: área cardíaca normal, latido de la punta en V espacio intercostal izquierdo en la línea medioclavicular. Ruidos cardíacos taquicárdicos, no galope, no soplos. Pulsos periféricos normales. Presión arterial: 120/70 mm Hg., llene capilar 2 segundos, Frecuencia cardiaca 96 lat/min.
Abdomen: plano, depresible, simétrico, sigue los movimientos respiratorios, hepatomegalia dolorosa, superficie lisa, borde romo, de 4 cm que rebasa el borde costal derecho.
Tejido celular subcutáneo: tobillos infiltrados por edema (x).
Diagnóstico nosológico: neumonía bacteriana extrahospitalaria.
Evolución clínica:
A pesar del tratamiento con ceftriaxona, el paciente expresó una evolución insatisfactoria, incrementó la intensidad de la disnea y la magnitud de los edemas, se auscultó un soplo sistólico mitral grado IV/VI y cianosis peribucal.
Por estos elementos se plantea el diagnóstico de endocarditis bacteriana subaguda y se traslada a la unidad de cuidados intensivos (UCI).
En la UCI se constatan signos de insuficiencia cardiaca aguda grave que requirió soporte inotrópico.
Se realizó nuevo examen físico en el que, a la auscultación de foco mitral, se evidenció primer ruido acentuado, arrastre diastólico en punta en decúbito lateral izquierdo, planteándose una probable estenosis mitral, por lo que se le realizo ecocardiografía.
Exámenes complementarios realizados:
- Hemograma completo: hemoglobina 90 gr/L, hematócrito: 0.34 l/l, Leucocitos: 14.2 X 109/l, polimorfonucleares: 0.84, linfocitos: 0.16.
- Eritrosedimentación: 110 mm/h.
- Lámina periférica: anisocromía, anisocitosis; leucocitos 15 x 109/l a predominio de polimorfonucleares, no se observan granulaciones tóxicas.
- Proteína C reactiva cuantitativa: 43.2 mg/l
- Enzimas hepáticas: TGO (56 u/l), TGP (90 u/l), LDH (756 u/l)
- Proteínas totales: 78 gr/l Albumina: 43 gr/l
- Creatinina: 56 mmol/l
- Urea: 2 mmol/l
- Glicemia: 5.4 mmol/l
- Antígeno B: negativo
- Anticuerpo hepatitis C: negativo
- Serología VDRL: no reactiva
- Serología VIH: negativo
- Coagulograma: tiempo coagulación: 8 minutos, tiempo protrombina C: 14 seg P: 17 seg; coágulo retráctil a la hora; tiempo parcial de tromboplastina 35 seg C/ plaquetas: conteo de plaquetas 450 x 109/l); esputo gram (negativo)
- Esputo BAAR: código 0
- Esputo bacteriológico: no se observa germen patológico
Electrocardiograma periférico: taquicardia sinusal.
Radiografía de tórax vista posteroanterior: radiopacidad en velo en hilio pulmonar y ambas bases pulmonares, índice cardiotorácico normal
Tomografía computarizada: monocorte de tórax simple y contrastada: se observa cisuritis bilateral. Aumento de la densidad del parénquima pulmonar bilateral en vidrio deslustrado con aspecto de edema intersticial. Lesión hiperdensa con presencia de broncograma aéreo basal pulmonar bilateral a predominio izquierdo, de aspecto inflamatorio con componente congestivo asociado. Dilatación marcada de venas pulmonares (Diagnóstico: Dilatación venosa pulmonar con edema intersticial y neumopatía basal bilateral asociada).
Ecocardiograma modo M y 2D: se observa imagen tumoral en la aurícula izquierda que mide 32 x 35 mm, con base de implantación en el tabique interauricular de 25-35 mm, observando prolapso en grado variable a través del orificio de la válvula mitral que impresiona mixoma auricular.
Por Doppler continuo: Doppler pulsado curva de flujo pulmonar con tiempo de deceleración de 84 m/seg. Doppler color: Regurgitación mitral severa. Vena cava inferior con índice de colapso de 34 %. Diagnóstico: Mixoma auricular.
Insuficiencia mitral severa. Hipertensión pulmonar moderada (Figuras 1 y 2).
Manejo
Luego de solucionada la neumonía adquirida en la comunidad, se remite al cardiocentro de Santiago de Cuba donde es intervenido quirúrgicamente y se confirma el diagnóstico preoperatorio de mixoma auricular, corroborado histológicamente.
REVISIÓN DEL TEMA
Epidemiología
La incidencia anual de los mixomas cardiacos es de 0.5 por cada millón de personas1; es más común en adultos de 30 a 50 años de edad; el 65 % se producen en mujeres.
Aunque hay casos de tumores esporádicos, el 5-10 % son familiares4; por lo tanto, se recomienda la detección sistemática en familiares en primer grado de pacientes con mixoma.3
Aunque se ha polemizado sobre si el mixoma cardiaco es una enfermedad neoplásica o un trombo organizado, hoy se define que es una neoplasia con células tumorales que muy probablemente se originen en células mesenquimatosas multipotentes.5
Anatomía patológica
El 83 % de los mixomas cardiacos aparecen en la aurícula izquierda (AI), el 12.7 % en la aurícula derecha, y el 1.3 % son biauriculares.4
Es infrecuente su aparición en los ventrículos; solo el 1.7 y el 0.6 % de los mixomas aparecen en los ventrículos izquierdo y derecho, respectivamente. La mayoría (> 90 %) de los mixomas son solitarios, aunque puede haber múltiples mixomas cardiacos sincrónicos, especialmente en el síndrome de Carney.6
Los mixomas cardiacos generalmente son tumores pedunculados con un tallo fibrovascular que se inserta en la base subendotelial. El punto de inserción habitual es el tabique interauricular en la región de la fosa oval, y no es común que se afecten las válvulas cardiacas.7
La mayoría tienen tamaños que varían desde 4 hasta 8 cm de diámetro, aunque pueden alcanzar un tamaño de 16 cm. El peso medio es de 37 g, con un intervalo de 15 a 180 g.
Aproximadamente la mitad de los mixomas cardiacos tienen una superficie compacta y lisa, y el resto tienen una superficie vellosa. Se ha visto que los mixomas con superficie vellosa tienen más probabilidad de embolizar.4
En un corte transversal los mixomas cardiacos tienen aspecto gelatinoso, aunque también puede haber focos de hemorragia, calcificación, osificación y cambios quísticos.
En el estudio histológico el mixoma contiene células fusiformes y estrelladas uniformes distribuidas de manera dispersa con un estroma mixoide extenso. Aunque generalmente son hipocelulares, el grado de celularidad puede variar de unos tumores a otros.
Las células tumorales fusiformes y estrelladas habitualmente tienen núcleos redondos u ovalados, con nucléolos poco llamativos y límites celulares poco evidentes. Puede haber células binucleadas o multinucleadas. Raras veces hay figuras mitóticas.8
El estroma mixoide está formado por mucopolisacaridos ácidos sensibles a la hialuronidasa. El estroma habitualmente contiene vasos prominentes de pared fina.
En un pequeño grupo de mixomas cardiacos se puede ver necrosis, calcificación y cuerpos de Gamna (fibras elásticas calcificadas).8 En el estroma, a veces, hay células musculares lisas y fibroblastos.
Con frecuencia también se observa un infiltrado inflamatorio mixto. Aunque es infrecuente, los mixomas cardiacos pueden contener elementos epiteliales o glandulares, hematopoyéticos, condroides y túnicos.9-11
Con una frecuencia incluso menor se puede producir transformación maligna de estos elementos heterotópicos, lo que da lugar a diversas neoplasiasmalignas.11
Abordaje diagnóstico12-17
Con frecuencia el diagnóstico se realiza de forma casual en personas asintomáticas. El diagnóstico es complejo pues según la localización, tamaño, movilidad y friabilidad pueden producir una variedad de síntomas que simulan otras entidades, lo que genera un retraso en el diagnóstico.
Las manifestaciones clínicas que producen los mixomas se pueden dividir de la siguiente manera:
Manifestaciones generales y sistémicas: fiebre, escalofríos, pérdida de peso, astenia, mialgias, artralgias, debilidad muscular y fenómeno de Raynaud. Estos síntomas imitan a los de varias enfermedades del tejido conjuntivo y vasculitis por lo que dificultan el diagnostico. Se piensa que se relacionan con la liberación de interleucina-6 por las células tumorales del mixoma.7 Las pruebas de laboratorio pueden mostrar leucocitosis, anemia, trombocitopenia, aumento de la velocidad de sedimentación globular e hipergammaglobulinemia.
Manifestaciones cardiacas: Depende de la localización del tumor, de la cavidad afectada y del tamaño del tumor. Se producen por interferencia mecánica directa con el funcionamiento miocárdico o valvular, interrupción del flujo sanguíneo coronario, interferencia con la conducción electrofisiológica o acumulación de líquido pericárdico.
Los hallazgos cardíacos obstructivos, como mareo, disnea, tos, edema pulmonar e insuficiencia cardíaca, se deben a la interferencia mecánica del tumor con la válvula mitral y son los hallazgos iniciales más frecuentes.
En el caso de los tumores auriculares izquierdos, los mixomas pedunculados y móviles pueden interferir con la válvula mitral y producir manifestaciones de insuficiencia mitral: astenia, disnea, ortopnea, disnea paroxística nocturna, tos, hemoptisis, dolor torácico, edema pulmonar y edema periférico.
La exploración física puede mostrar signos de congestión pulmonar, primer ruido intenso, un soplo holosistólico en la punta irradiado hacia la axila, un soplo diastólico por el flujo sanguíneo turbulento a través del orificio mitral, y un < <plop> > tumoral debido a que el tumor golpea la pared endocárdica o a la detención súbita de los movimientos del tumor.
Las manifestaciones cardiacas más frecuentes de los mixomas en la aurícula derecha son la insuficiencia cardiaca derecha: astenia, edema periférico, ascitis, hepatoesplenomegalia y elevación de la presión venosa yugular y soplos cardiacos por interferencia mecánica con la válvula tricúspide.
Manifestaciones embólicas: pueden producir embolia sistémica o pulmonar, según la localización del tumor y la permeabilidad del agujero oval. Producen embolias en cualquier órgano o tejido.
Manifestaciones metastásicas: es probable se deban a un crecimiento tumoral por fragmentos tumorales embolicas que se depositen a lo largo de la circulación arterial en diferentes localizaciones distantes.
El síndrome de Carney o complejo de Carney1 supone la mayoría de los casos familiares de mixoma cardiaco. Es un síndrome dominante autosómico que se caracteriza por formación de mixomas en localizaciones cardiacas y extracardiacas, pigmentación cutánea moteada, hiperactividad endocrina y otros tumores (como tumor de células de Sartori testicular, schwannoma melanótico psamomatoso, adenoma hipofisario y tumores tiroideos).
Los mixomas cardiacos pueden ser únicos o múltiples, pueden aparecer en cualquier localización intracardiaca y tienden a recidivar con una incidencia del20 % a pesar de una resección quirúrgica adecuada.
Por el contrario, los casos esporádicos de mixoma cardiaco tienden a producirse en mujeres de mediana edad y tienen una menor tasa de recurrencia (aproximadamente el 3 %).
Exámenes de laboratorio12-17
La evaluación clínica debe incluir las correspondientes pruebas complementarias:
Electrocardiograma: puede observarse dilatación AI, arritmias auriculares y los trastornos de la conducción).
Radiografía de tórax: se puede observar dilatación AI, redistribución vascular, dilatación de arteria pulmonar principal y edema pulmonar.
Ecocardiografía: el método más adecuado es la ecocardiografía transtorácica o transesofágica, pues permite una evaluación especialmente de los tumores auriculares derechos. La ecocardiografía tridimensional permite evaluar el tamaño de las masas cardiacas.
Otros estudios imagenológicos: la tomografía computarizada de tórax con contraste y la resonancia magnética cardiaca) con contraste y tomografía por emisión de positrones son superiores para la caracterización de la lesión.
Tratamiento
El tratamiento sintomático es la resección quirúrgica del tumor. La mortalidad postoperatoria varía desde el 0 hasta el 7.5 %. Otras complicaciones postoperatorias son las arritmias. Se produce recurrencia en aproximadamente el 3 % de los tumores, aunque la incidencia es mayor en los mixomas cardiacos familiares.
CONSIDERACIONES FINALES
El diagnóstico del mixoma cardiaco es complejo por lo cual se debe orientar el diagnóstico en todo paciente con antecedente familiar de este tumor y en aquellos con manifestaciones cardiacas sin causa aparente. La ecocardiografía es un método diagnóstico no invasivo útil para alcanzar este propósito.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Recibido: 28 de febrero de 2017
Aprobado: 15 de marzo de 2017
Dr. Rodney Vargas Alonso. Especialista de I Grado en Medicina Intensiva y Emergencias. Hospital General Docente "Dr. Agostinho Neto". Guantánamo. Cuba. Email:rodney.vargas@nauta.cu
Copyright (c) 2017 Rodney Vargas Alonso, Reinaldo Elías Sierra, Osvaldo Vargas Alonso, Karla Sucet Elías Armas
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