Síndrome de Werdnig-Hoffmann. Informe de un caso

Dra. Nolaiber De Arriba Brown, Dra. Zahyli Martin Ferreiro, Dra. Xiomara Rodríguez Lobaina, Dr. Abel Naranjo Mosqueda, Dr. José Palacio Ané, Dr. Iván Baró Bouly, Dr. Luis Francisco Pérez Fernández

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Resumen

Se informa el caso de una lactante de 7 meses de edad asistida en el Hospital Pediátrico “Pedro Agustín Pérez” de Guantánamo, diagnosticada con síndrome de Werdnig-Hoffmann, que inevitablemente evolucionó hacia insuficiencia respiratoria restrictiva, momento en el cual su vida dependió de un ventilador. Dicha situación se logró extender hasta cumplir el año y nueve meses y medio de vida, resultando fallido el destete hasta el desenlace fatal. Se revisa literatura especializada sobre la entidad y se confirma lo poco común de su aparición.

Palabras clave

ATROFIA MUSCULAR ESPINAL/diagnóstico; ATROFIA MUSCULAR ESPINAL/terapia; ATROFIA MUSCULAR ESPINAL/complicaciones; ATROFIA MUSCULAR ESPINAL/mortalidad


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